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Se han descrito tres clasificaciones de la ELA:
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Esporádica – la forma más común de ELA en los Estados Unidos, que representa de 90 a 95% de todos los casos.
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Familiar – ocurre más de una vez en un linaje familiar (herencia dominante genética) y representa una cantidad muy pequeña de casos en los Estados Unidos; del 5 al 10% de todos los casos.
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Guamaniana – una incidencia extremadamente alta de ELA se observó en Guam y en los Territorios en Fideicomiso del Pacífico en la década de 1950.
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